همشهری آنلاین-یکتا فراهانی: هموفیلی اختلال نادری است که در آن خون به روش معمولی لخته نمی‌شود ... اگر مبتلا به هموفیلی هستید، ممکن است پس از آسیب برای مدت طولانی‌تری نسبت به زمانی که خون شما به درستی لخته شود خونریزی کنید. شایع‌ترین زیرگروه هموفیلی عبارتند از هموفیلی A یا کمبود فاکتور VIII و هموفیلی B یا کمبود فاکتور IX که به دلیل جهش‌های ارثی در ژن‌های این عوامل انعقادی است. هر دو ژن در کروموزوم X قرار دارند. بنابراین، اساساً همه افراد مبتلا مذکر هستند، در حالی که زنانی که کروموزوم X آسیب‌دیده را به ارث می‌برند، ناقل هستند. به ندرت، زنان می‌توانند به هموفیلی A یا B مبتلا شوند اگر هر دو ژن معیوب باشند، اگر فقط ۱ کروموزوم X وجود داشته باشد (مثلاً سندرم ترنر)، یا اگر کروموزوم X طبیعی بیش از حد فعال شود.
تعداد بیماران هموفیلی شناسایی شده در ایران
نازنین فرزادی فر، رییس هیات مدیره کانون هموفیلی ایران در مورد بیماران هموفیلی کشور می‌گوید «در حال حاضر دوازده هزار و پانصد نفر بیمار مبتلا به هموفیلی در ایران شناسایی شده‌اند. ولی احتمال می‌رود دوهزارنفر به این آمار اضافه شوند. به طور کلی نمی‌توان سن خاصی را برای شروع ابتلا به بیماری در نظر گرفت. اما به لحاظ درمانی بیماران هموفیلی در دو رده سنی کودکان و بزرگسالان درمان می‌شوند.
علل بروز بیماری و نشانه‌های آن
به گفته فرزادی فر، مهم‌ترین مشکل بیماران از زمان تشخیص خونریزی‌های مکرر مفاصل است به ویژه در بیماران نوع A یعنی کسانی که دچار کمبود فاکتور هشت هستند.
به طور کلی اگر بخواهیم به مشکلات فیزیکی این بیماران اشاره کنیم باید بگوییم بیماران هموفیلی به دلیل کمبود فاکتورهای انعقادی یا اختلال در عملکرد فاکتورهای انعقادی دچار خونریزی‌های مکرر مخصوصاً در مفاصل، بینی، لثه و گاهی نیز در ارگان‌های حیاتی مثل کلیه هستند؛ به گونه‌ای که خونریزی زیاد گاهی باعث دفرمه شدن مفاصل آرنج و زانو و در نهایت نیاز به عمل جراحی خواهندشد.
مشکلات بیماران هموفیلی
رییس هیات مدیره کانون هموفیلی، عمده‌ترین مشکل بیماران هموفیلی را تهیه دارو می‌داند. اما نمی‌تو ان گفت آنها مشکل دیگری به جزتامین دارو ندارند. با وجود آنکه داروی بیماران با وجود قیمت بالا تحت پوشش بیمه قرار دارد؛ اما به آن معنا نیست که مشکل دیگری در زمینه برای آنها وجود ندارد.
کمبود فاکتور هشت
فرزادی فر، در حال حاضر کمبود شدید فاکتور هشت را یکی از مشکلات مهم بیماران مبتلا به هموفیلی می‌داند و می‌گوید زمستان سال پیش هم به دلیل کمبود فاکتور نوترکیب انعقادی، بیماران مجبور بودند درمان خود را با کمترین میزان سهمیه پلاسمایی ادامه بدهند که به طور کلی بروز چنین مشکلاتی تأثیر خیلی زیادی هم از لحاظ روحی و هم جسمی بر وضعیت بیماران خواهد داشت.
وضعیت بیماران هموفیلی در ایران در مقایسه با نقاط دیگر دنیا
رییس هیات مدیره کانون هموفیلی ایران، وضعیت بیماران هموفیلی در ایران را با نقاط دیگر جهانی قابل مقایسه نمی‌داند. چون در جاهای دیگر به محض اینکه بیمار مبتلا به هموفیلی خونریزی کند دارو در کمترین زمان ممکن در دسترس او خواهد بود.
در واقع ما نه تنها دچار تحریم‌های خارجی هستیم و این تحریم‌ها بر زندگی بیماران ما، روند واردات دارو و مواد اولیه داروهایی که حتی در داخل ایران تولید می‌شود تأثیر دارد؛ ما به لحاظ توزیع نا عادلانه دارو هم دچار نوع خود تحریمی هم هستیم.
یعنی اگر یک بار سهمیه یک بیمار به موقع می‌رسد ممکن است یک ماه به یک بیماردیگر اصلاً سهمیه‌ای تعلق نگیرد که این فاجعه است؛ چون اینکه سهمیه دارویی یک بیماری هموفیلی در یک شهرستان دورافتاده فراموش شود به هیچ عنوان قابل اغماض نیست.
خود تحریمی، توزیع ناعادلانه و فاجعه فراموش شدن سهمیه دارو
فرزادی فر می‌گوید یکی از جنبه‌های خود تحریمی فراموش شدن سهمیه دارویی بیماران به ویژه در مناطق دورافتاده است. او از مشکلات یک بیمار مبتلا به هموفیلی فاکتور هشت پلاسمایی در یکی از شهرستان‌های استان ایلام می‌گوید که گاهی داروی مورد نیاز خود را دریافت نمی‌کند. توزیع ناعادلانه و عدم توازن در توزیع سهمیه دارو، جنبه‌های دیگری از خود تحریمی به حساب می‌آیند.
همچنین اینکه گاهی یک داروخا نه نسخه‌های پنجاه تایی ده نفر مراجعه کننده اول را تأمین می‌کند؛ در حالی که ممکن است به نفر یازدهم اصلاً دارو نرسد. به این ترتیب او باید یک ماه صبر کند تا دوباره دارو بیاید. در صورتی که زمان طلایی دسترسی به موقع به دارو برای این بیماران بسیار مهم است که در کشور ما اغلب نادیده گرفته می‌شود.
اهمیت تأمین دارو
رییس هیات مدیره کانون هموفیلی، رایگان بودن دارو در ایران را قابل تقدیر می‌داند. اما مهم‌ترین مشکل را تأمین دارو می‌داند. توجه به نیازهای توانبخشی بیماران هموفیلی و حمایت‌های اجتماعی هم از جمله موضوعات مهمی است که باید حتماً مورد توجه قرار بگیرد.
بیماری هموفیلی به عنوان معلولیت شناسایی نمی‌شود، در نتیجه بیماران هموفیلی از هیچ گونه امکاناتی هم که سازمان بهزیستی مثلاً برای معلولان فراهم می‌کند نمی‌توانند بهره‌مند باشند.
در صورتی که بیماران مبتلا به هموفیلی نیاز به فیزیوتراپی مداوم دارند. ولی ما در تمام شهرها و شهرستان‌ها امکان فیزیوتراپی کردن بیماران را نداریم. چون مراکز فیزیوتراپی مستقر نداریم.
توجه به نیازهای توانبخشی بیماران
بیماران مبتلا به هموفیلی برای تقویت عضلات و مفاصل و آسیب مفصلی کمتر نیاز به آب درمانی و کفش‌های مخصوصی دارند که با توجه به قیمت بالایی که این کفش‌ها دارند بیماران قادر به برخورداری از چنین امکاناتی نیستند. ضمن آنکه هیچ بیمه‌ای هم چنین مواردی را مورد پوشش قرار نمی‌دهد.
به علاوه هیچ گونه امکاناتی هم برای بیمارانی که نیاز به عصا، واکر یا سرویس‌های بهداشتی فرنگی دارند در نظر گرفته نمی‌شود. اما کانون هموفیلی ایران به عنوان مرکز حمایت از این بیماران چنین امکاناتی را در اختیار آنها قرار می‌دهد.
این کانون در سراسر کشور و در تمام مراکز استان‌ها شعبه دارد که سعی می‌کنند در حد امکان، بهترین خدمات را در اختیار بیماران قرار دهند. البته این مراکز هم با افزایش کمک‌های مردمی بیشتر می‌توانند به بیماران خدمات ارائه دهند.
مشکلات خانواده بیماران
فرزادی فر در مورد مشکلات خانواده بیماران می‌گوید توجه داشته باشیم مشکلات بیماران مبتلا به هموفیلی فقط مربوط به یک نفر نیست؛ یعنی اگر جامعه آماری ما دوازده هزار و پانصد نفر در نظر گرفته شده؛ این میزان حداقل باید چهاربرابر در نظر گرفته شود. چون در واقع مشکل این بیماران همه اعضای خانواده را تحت الشعاع قرار خواهد داد.
به این ترتیب خانواده‌های این بیماران به جز تحمل دردی که فرزندانشان از آن رنج می‌برند باید مشکلات زیاد دیگری از جمله تأمین دارو و دیگر آسیب‌ها و مسائل مربوط به آنها را هم متقبل شوند.
استرس تهیه دارو و آسیب‌های بیشتر آن از جمله مشکلات مهم خانواده‌های بیماران مبتلا به هموفیلی به حساب می‌آید. تحت پوشش نبودن بیمه‌های درمانی روان شناسی و روانکاوی هم از دیگر مشکلات خانواده‌هاست که نادیده گرفته شده‌اند. در صورتی که دریافت چنین خدماتی می‌تواند تاحدود زیادی برای رو یارویی و توان مقابله خانواده‌ها با مشکلات بیمار مؤثر واقع شود.
تحریم دارو
رییس هیات مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید با وجود اینکه دارو و مواد غذایی در ظاهر مشمول تحریم نیست. اما شرکت‌های واردکننده دارو برای تهیه دارو باید حداقل چندین مرحله پول را در بانک‌های مختلف جابه جا کنند و همچنین با شرکت‌های مختلف وارد مذاکره شوند که البته بسیاری از شرکت‌های خارجی هم حاضر به همکاری با ایران نیستند. به این ترتیب زمان زیادی می‌برد تا دارو به موقع به دست بیمار برسد؛ ضمن آنکه به موقع رسیدن دارو به بیمار بسیار مهم است.
فرزادی فر در خصوص داروی مشابه ایرانی می‌گوید قبلاً ما داروی فاکتور هشت نوترکیب ایرانی را در داخل کشور تولید می‌کردیم؛ اما در حال حاضر مشخص نیست چه زمان تولید آن دوباره از سر گرفته شود. البته داروی فاکتور هفت در ایران تولید می‌شود. یک داروی فاکتور هشت نوترکیب دیگر هم از یک شرکت ایرانی در فاز آزمایشات بالینی است که اگر با موفقیت آزمایشات خود را پشت سر بگذاد می‌تواند به تولید انبوه برسد.
در داروهای نوترکیب که معمولاً فازهای تولید داروی ایرانی و داروی خارجی تقریباً بر یک مبنا هستند؛ میزان اثربخشی آنها به فرد گیرنده بستگی دارد؛ ضمن آنکه قیمت داروی تولید داخل تقریباً هم اندازه داروی خارجی است.
ضرورت توجه به مشکلات بیماران
رییس هیات مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید با توجه به اینکه مهم‌ترین دغدغه جامعه هموفیلی ایران تأمین دارو و توزیع عادلانه آن است؛ بهتر است وزارت بهداشت و معاونت درمان که متولی پیش‌بینی تعداد داروهای مورد نیاز و سفارش آن هستند، سازمان غذا و دارو که متولی تأمین داروی بیماران هموفیلی است و همچنین کانون هموفیلی ایران برای حل مشکل این بیماران تصمیم جدی بگیرند و تمام تلاش خود را برای حل آن به کار برند و ببینند واقعاً چه کار می‌توان برای حل مشکلات آنها انجام داد که این بیماران و خانواده‌هایشان با وجود مشکلات زیاد جسمی و روحی مجبور نباشند برای گرفتن مطالبات و حق طبیعی خود دست به تجمع و اعتراضات گروهی برنند که اغلب هم بی نتیجه خواهد بود.
مثلاً برای توزیع عادلانه دارو، فراهم کردن یک بستر الکترونیکی و همچنین کارت مخصوص بیمار که حاوی اطلاعات و مشخصات اوست می‌تواند مؤثر واقع شود.
نظر شما